什么是血管肌脂肪瘤？

血管肌脂肪瘤是一种能在肾脏形成的良性脂肪瘤。它们由肌肉、血管和脂肪组织构成。这种疾病的发生率约为0.3%，但如果与叫做结节性硬化症的相关疾病联系在一起，这个数字更高一些。这些肿瘤的大多数无害，但偶尔会癌变或导致大出血。

大约有80%的血管肌脂肪瘤是在没有其它疾病的情况下自发形成的。这种肿瘤有一半以上没有任何症状，一般只在尺寸超过4厘米时才出现症状。它们通常没有威胁，但较大肿瘤会导致潜在严重症状。不知道什么原因，约有80%的肿瘤是在右侧肾脏形成。

大多数肿瘤生长没有潜在原因，但患结节性硬化症（一种遗传性疾病）的人发展成血管肌脂肪瘤的风险更大。这种罕见疾病会导致肿瘤在包括大脑、心脏、肺和皮肤、以及肾脏在内的许多器官生长。多达80%的血管肌脂肪瘤患者会在肾脏形成1个以上的肿瘤，也叫做肾血管平滑肌脂肪瘤。

随着脂肪瘤的增大，它会导致腹痛、发烧、恶心和体重减轻。这些症状更容易出现在结节性硬化症患者身上，并且通常发生在肿瘤较大或出现多个时。大肿瘤有溢血风险，因此有致命可能。

孤立的小肿瘤一般不会导致症状，并且有可能一直不被发现。病人往往在做相关疾病成像扫描时才被诊断出来。与结节性硬化症相关的血管肌脂肪瘤更容易诊断，因为患这种病的人需要经常做医学成像扫描。

无症状肿瘤不需要治疗，因为它们尺寸较小，但较大肿瘤可能需要切除以防止溢血。血管肌脂肪瘤在达到一定尺寸时很容易自发出血，因为这些肿瘤的血管壁结构薄弱。少数情况下，还需要一起切除肾脏，通常是在患有结节性硬化症，并且一个肾脏有多个肿瘤的情况下。

有时可以在手术切除肾脏之前，首先采取叫做经导管动脉栓塞术的替代疗法。在该过程中，将导管插入供给肾脏血液的动脉血管，然后将能使血管凝结的物质注入肿瘤，以防止溢血。这个选择仅用于有多个肾肿瘤，并且没有孤立自发的结节性硬化症患者。