什么是冷球蛋白血症?

冷球蛋白血症(Cryoglobulinemia)是一种罕见疾病,是血液中叫做冷沉淀球蛋白的蛋白质水平异常升高的结果。在低温时,这些蛋白质会凝集在一起阻塞血管,因此有导致并发症的潜在风险。基于血液中的异常蛋白质类型可以将冷球蛋白血症分为几大类。

冷球蛋白是一种叫做免疫球蛋白或抗体的特殊蛋白质类型。抗体是由免疫系统B细胞产生的分子,它们帮助消灭侵入血液和身体其它部位的细菌感染。在低温时,冷球蛋白会经历一个沉淀过程,并积聚在一起形成粘稠的凝胶样物质。这一过程不可逆转,但并不是所有抗体都是冷球蛋白,而且大多数抗体功能正常,不会在低温时凝结

冷球蛋白血症分为I,II和III型3种不同类型。它们之间的主要区别是冷球蛋白抗体的自然特性,以及具体的形成诱因。大多数情况下,I型与免疫系统或血液相关的癌症有关;II型和III型通常出现在患丙型肝炎或自身免疫性疾病等慢性炎性疾病患者身上。由免疫系统缺陷导致的自身免疫疾病包括类风湿性关节炎系统性红斑狼疮等。

冷球蛋白血症有许多潜在症状,因为血液中的冷球蛋白会影响几乎任何器官或组织。由于凝集的蛋白质会阻塞血管,因此疾病症状往往取决于血管阻塞的所在位置。

冷球蛋白血症的常见症状包括疲劳,肌肉痛,关节痛,呼吸困难,溃疡和大面积皮肤细胞死亡等。这些症状相当普遍,并可以出现在任何器官上。肾病和肝病是比较常见的后果。这些器官最容易受血液中的冷球蛋白水平影响,因为它们负责过滤血液中的垃圾。

血液中冷球蛋白水平低的人可以通过避免低温预防疾病症状。如果病情发展到中度到严重程度,需要用皮质激素类免疫抑制药物。在大多数情况下,血液中出现冷沉淀球蛋白不会发展成致命疾病,但肾脏会病变,并有可能在以后变得更糟。