核黄素缺乏症

鉴于在细胞内黄素蛋白参与重要的生物化学反应,缺乏核黄素的动物的典型症状已有许多报道,包括皮肤、粘膜、毛发、眼、生殖、神经系统、血液系统及先天性子代畸形等损害。

大鼠缺乏核黄素时,可出现脱毛、鼠毛生长不齐、皮肤呈鳞片状、嘴唇红肿、舌部丝状乳头异常、结膜炎、眼脸炎、角膜血管形成、角膜混浊、神经组织变性、血红蛋白减少及动情周期停止等症状

雌鼠核黄素缺乏的新生动物,常见发育不全及先天性畸形,骨系统最先受影响,其特征是下颌骨短、腭裂、四肢、尾和趾变短。

先天性异常不仅出现于骨骼系统,尚可出现脑积水、眼损害、心中异常、肾盂积水,死胎率是非常高的。据鼠胎的生化研究,发现肝内FMN,FAD及核黄素减少,这被用来解释在妊娠的关键时期,影响电子传递链各阶段的生物氧化反应。

缺乏核黄素动物的组织内,FMN和FAD均减少,肝中黄素激酶的活性降低约二分之一。FMN浓度下降比例要超过FAD,可能在核黄素缺乏下FAD焦磷酸化酶的活性增高,这可能是在消耗FMN时,保存FAD的一种适应性机制,因为许多重要酶更需要FAD做辅酶。

缺乏核黄素的大鼠与同样体重的正常大鼠相比之下,要多耗15-20%卡路里,可能是不完全的氧化和食物利用率低的原因。

猪缺乏核黄素时,其特征是生长缓慢、皮肤发炎、腹泻、共济失调、神经变性及出现白内障等。

狗缺乏核黄素时,可见体重减轻、衰弱和共济失调。当严重缺乏时,能引起四肢痉挛、站立不稳、心动过缓、心律失常、呼吸变慢甚至昏迷等。此外,还可能出现贫血。贫血的原因还可能有缺乏叶酸等其它造血因子,以致影响了红细胞的生成之故。

狗缺乏核黄素时,可见的病理变化是肝脂肪性病变、骨髓萎缩、肺点状出血、脑脊髓和周围神经变性。

猴缺乏核黄素时,可见体重减轻、脂溢性皮炎、脱毛、四肢共济失调,血中白细胞和红细胞减少,血浆中的核黄素及其衍生物明显减少,FAD也减少。

近年来,在核黄素缺乏的动物,可产生代谢的变化,如标记丝氨酸进入到肝微粒部分较正常动物进入为少,如给以核黄素,可增加进入微粒体的量。由此可以说明核黄素在蛋白质代谢中所起的作用。核黄素缺乏的小鼠,肝的线粒体变大,数目增加,嵴长度增加,在给以核黄素后,能逐渐恢复正常。核黄素缺乏症后期,肝内RNA和DNA浓度均降低。

核黄素缺乏尚可引起肝、肌肉和血浆中氨基氮浓度增加,脂类代谢异常,肝中甘油三酯增加等。

人类产生核黄素缺乏症,常由于不合理的饮食(维生素摄入减少)或某些情况下的需要量增加,吸收或利用障碍等引起。也常出现于儿童的发育期、妇女哺乳期、创伤、慢性消耗性疾病如长期低烧、风湿热、结核、亚急性细菌性心内膜炎、慢性充血性心力衰竭、甲状腺机能亢进及恶液质等疾病。吸收和利用障碍常发生于慢性腹泻、胃肠手术后及肝硬变等。

核黄素缺乏的早期症状,一般表现为口、眼部的疾患,嘴唇、口腔和舌的疼痛,并伴有吃食和吞咽的困难。视觉症状包括畏光、流泪、眼烧灼感或发痒、视觉疲劳,以及不能用折光误差来解释的视力丧失。

核黄素缺乏的可见症状包括唇干裂、口角炎、脂溢性皮炎、舌炎及角膜表面血管形成。唇损害开始带红及沿闭合线剥蚀或者初为苍白、嘴角浸软。嘴唇变干及皴裂伴随形成浅表溃疡或痂皮。当嘴角损害时,裂隙可以扩展颊粘膜约一厘米或更长。裂隙也可被黄痂覆盖,当愈合时,瘢痕仍留在嘴角而唇转为皱缩。嘴角的损害称作为口角炎,在较老的文献称作传染性口角炎,唇损害称作为唇干裂。

以上症状也类似于烟酸缺乏症,事实上这两种原因常是有联系的。

核黄素缺乏而产生的脂溢性皮炎,常发生在嘴唇、鼻颊褶、鼻翼、鼻前庭、眼角内外或耳部。其特点是含油性的鳞屑,呈红色,整个鼻桥可见细线粉刺状。此外阴囊或女阴部的皮炎也可发生,其特点是发红呈鳞屑状及外表皮脱落,在一些病例中出现皮肤粗糙及渗出,并且可扩展到相邻的大腿部位。

核黄素缺乏,舌的颜色可转变为紫红色或洋红色,舌乳头肿胀或呈蘑菇状,外表呈卵石样花纹。严重病例中丝状乳头完全脱落,在舌头处霉菌状乳头增加,以及出现广泛的裂隙,这不单纯是由于缺乏核黄素所引起,常常是由于几种B族维生素–烟酸叶酸维生素B12等缺乏所致。

眼的损害包括充血及角膜周缘丛增生,可在裂隙灯或强光下见到,继而角膜周围充血,有血管形成,有大枝的脉络丛的毛细血管增生,并扩展到角膜的表面,形成一层层的圈或环。由核黄素缺乏所引起的角膜脉管形成常常发生在角膜整个周围,而且常是双眼的。角膜表面点状的混浊及角膜溃疡可能发展,可用荧光素(黄)染色鉴定,结膜也有扩散的炎症及眼脸红肿,伴有粘性分泌物。在给以核黄素的治疗中,眼的损害症状,不完全都能得到改善。

核黄素缺乏引起的贫血,常与叶酸代谢紊乱有关,血中叶酸减少伴随网状红细胞和骨髓细胞发育不全,铁进入红细胞减少。

因为核黄素对于生长来说是必需的。所以好当核黄素缺乏时,也可以影响到创伤部位的组织再生和修复。